بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره (Laryngeal Angioedema)

دیدن این مقاله:
5
همراه

ادم آنژیونوروتیک حنجره نوعی تورم ناگهانی در بافت‌های حنجره و مسیر تنفسی فوقانی است که می‌تواند راه عبور هوا را محدود کند. برخلاف بسیاری از ورم‌های پوستی، درگیری حنجره یک وضعیت بالقوه تهدیدکننده حیات محسوب می‌شود و نباید منتظر ماند تا خودبه‌خود برطرف شود. همچنین می‌توانید با انواع بیماری ها، علائم و درمان هر کدام  و همچنین با بیماری های سینوزیت در سایت رو به رو آشنا شوید.

آنژیوادم حنجره ممکن است بر اثر واکنش آلرژیک، افزایش برادی‌کینین، بعضی داروها یا بیماری ارثی ایجاد شود. گرفتگی ناگهانی صدا، احساس بسته شدن گلو، استریدور و دشواری تنفس از مهم‌ترین علائم هشدار هستند. در چنین شرایطی اولویت اصلی، ارزیابی و حفظ راه هوایی است.

نمایش سرفصل های مقاله

اسم‌های دیگر بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

برای این بیماری اصطلاحات مختلفی دیده می‌شود. «آنژیوادم حنجره»، «ادم حنجره ناشی از آنژیوادم»، Laryngeal Angioedema و در منابع قدیمی‌تر «ادم آنژیونوروتیک» از رایج‌ترین نام‌ها هستند.

اصطلاح Quincke edema یا ادم کوئینکه نیز گاهی برای آنژیوادم استفاده می‌شود. واژه «آنژیونوروتیک» یک اصطلاح تاریخی است و به معنی عصبی بودن بیماری نیست؛ امروزه اصطلاح پزشکی «Angioedema» دقیق‌تر و رایج‌تر است.

ادم آنژیونوروتیک حنجره چیست و چرا خطرناک است؟

آنژیوادم باعث افزایش نفوذپذیری عروق کوچک و تجمع سریع مایع در لایه‌های عمقی پوست یا مخاط می‌شود. وقتی این فرایند در زبان، حلق یا حنجره رخ دهد، فضای عبور هوا کاهش پیدا می‌کند.

آنژیوادم چگونه باعث تورم حنجره و راه هوایی می‌شود؟

دو واسطه مهم در ایجاد آنژیوادم، هیستامین و برادی‌کینین هستند. هیستامین معمولاً در واکنش‌های آلرژیک نقش دارد، درحالی‌که برادی‌کینین در آنژیوادم ارثی و بسیاری از موارد ناشی از مهارکننده‌های ACE اهمیت بیشتری دارد.

حالا چرا تشخیص این دو مسیر مهم است؟ چون درمان آنها یکسان نیست. آنژیوادم هیستامینی معمولاً به درمان آنافیلاکسی پاسخ می‌دهد، اما اپی‌نفرین، آنتی‌هیستامین و کورتیکواستروئید اثر قابل اتکایی بر آنژیوادم برادی‌کینینی ندارند.

تفاوت آنژیوادم حنجره با تورم معمولی گلو چیست؟

گلودرد عفونی معمولاً با درد، تب و شروع تدریجی همراه است. در مقابل، آنژیوادم اغلب با تورم واضح زبان، لب یا حلق و تغییر صدا ظاهر می‌شود و ممکن است درد قابل توجهی نداشته باشد.

وجود دشواری تنفس، صدای غیرطبیعی هنگام دم یا پیشرفت سریع تورم، وضعیت را جدی‌تر می‌کند. این علائم را نباید به حساب یک حساسیت ساده یا التهاب معمول گلو گذاشت.

نشانه‌های بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

علائم به محل و شدت تورم بستگی دارند. برخی بیماران ابتدا فقط متوجه تغییر صدا می‌شوند، اما تورم می‌تواند طی مدت کوتاهی پیشرفت کند.

گرفتگی صدا، استریدور و احساس بسته شدن گلو

گرفتگی ناگهانی صدا، احساس وجود جسم در گلو، مشکل بلع و استریدور از نشانه‌های مهم درگیری حنجره هستند. استریدور صدای زیر و غیرعادی تنفس است که بیشتر هنگام دم شنیده می‌شود.

تورم زبان، لب و حلق همراه با تنگی نفس

آنژیوادم می‌تواند زبان، لب‌ها، کف دهان و حلق را هم‌زمان درگیر کند. تورم زبان به‌خصوص زمانی اهمیت دارد که به بخش‌های خلفی دهان گسترش پیدا کند.

کهیر و خارش بیشتر به نفع مکانیسم هیستامینی هستند. نبود کهیر، به‌ویژه همراه با مصرف داروی مهارکننده ACE یا سابقه خانوادگی، احتمال مکانیسم برادی‌کینینی را افزایش می‌دهد.

علائم هشدار انسداد راه هوایی و وضعیت اورژانسی

نشانه‌های زیر نیازمند ارزیابی فوری اورژانسی هستند:

  • دشواری یا صدادار شدن تنفس
  • گرفتگی یا تغییر ناگهانی صدا
  • تورم سریع زبان یا گلو
  • مشکل در بلع بزاق
  • احساس خفگی یا بسته شدن راه تنفس
  • کبودی، گیجی یا کاهش سطح هوشیاری

وجود استریدور، تنگی نفس، گرفتگی صدا و تغییر واضح صدا از یافته‌هایی است که می‌تواند نیاز به مداخله برای حفظ راه هوایی را مطرح کند.

علت ابتلا به بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

یک علت واحد برای تمام بیماران وجود ندارد. پیدا کردن مکانیسم ایجاد تورم مستقیماً روی انتخاب درمان اثر می‌گذارد.

آنژیوادم آلرژیک یا هیستامینی

غذاها، بعضی داروها، نیش حشرات و سایر آلرژن‌ها می‌توانند آزادسازی هیستامین را تحریک کنند. این نوع آنژیوادم ممکن است همراه کهیر، خارش، خس‌خس سینه، افت فشار خون یا سایر نشانه‌های آنافیلاکسی باشد.

آنژیوادم برادی‌کینینی و تفاوت آن با نوع آلرژیک

نوع برادی‌کینینی معمولاً بدون کهیر و خارش رخ می‌دهد و ممکن است طی چند ساعت پیشرفت کند. این حالت می‌تواند صورت، زبان، دستگاه گوارش و راه هوایی را درگیر کند.

آنژیوادم ارثی و کمبود C1 استراز اینهیبیتور

Hereditary Angioedema یا HAE بیماری نادری است که در انواع شناخته‌شده آن کمبود یا اختلال عملکرد مهارکننده C1، یعنی C1-INH، باعث افزایش تولید برادی‌کینین می‌شود. حملات ممکن است پوست، شکم و دستگاه تنفسی فوقانی را درگیر کنند.

داروهای مهارکننده ACE و سایر عوامل دارویی

داروهای مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین یا ACE inhibitors از علل شناخته‌شده آنژیوادم برادی‌کینینی هستند. نکته مهم این است که تورم می‌تواند حتی پس از مدت قابل توجهی مصرف بدون مشکل دارو ظاهر شود.

قطع یا تغییر داروی مشکوک باید با نظر پزشک انجام شود. در صورت بروز آنژیوادم مرتبط با ACE inhibitor، ارزیابی پزشکی برای انتخاب داروی جایگزین ضروری است.

تفاوت آنژیوادم حنجره با آنافیلاکسی و بیماری‌های مشابه

آنژیوادم و آنافیلاکسی ممکن است هم‌زمان رخ دهند، اما مترادف نیستند. افتراق مکانیسم هیستامینی از برادی‌کینینی یکی از مهم‌ترین تصمیم‌های بالینی است.

ویژگی نوع هیستامینی نوع برادی‌کینینی
شروع معمولاً سریع، طی چند دقیقه اغلب آهسته‌تر، طی چند ساعت
کهیر و خارش شایع‌تر معمولاً وجود ندارد
افت فشار و خس‌خس ممکن است وجود داشته باشد کمتر تیپیک است
پاسخ به اپی‌نفرین و آنتی‌هیستامین معمولاً بهتر معمولاً پاسخ قابل اتکا ندارد
علل شاخص آلرژی و آنافیلاکسی HAE و مهارکننده‌های ACE

این الگوها قطعی نیستند و جای ارزیابی پزشک را نمی‌گیرند.

تفاوت آنژیوادم هیستامینی و برادی‌کینینی

وجود کهیر، خارش و شروع سریع بیشتر به نفع نوع هیستامینی است. حملات بدون کهیر، دردهای شکمی مکرر و سابقه خانوادگی می‌توانند پزشک را به سمت HAE هدایت کنند.

نقش کهیر، افت فشار و علائم آلرژیک در تشخیص

تورم همراه با کهیر، خس‌خس سینه یا افت فشار باید احتمال آنافیلاکسی را جدی کند. در چنین شرایطی، تأخیر در درمان استاندارد آنافیلاکسی می‌تواند خطرناک باشد.

افتراق تورم حنجره از اپی‌گلوتیت و سایر علل انسداد راه هوایی

اپی‌گلوتیت، عفونت‌های عمقی گردن، آبسه، جسم خارجی و آسیب حرارتی نیز می‌توانند راه هوایی را تنگ کنند. تب، درد شدید، سابقه بلع جسم خارجی یا سوختگی شیمیایی می‌تواند مسیر تشخیص را تغییر دهد.

تفاوت بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره در مردان و زنان

علائم اصلی انسداد راه هوایی در زنان و مردان تفاوت اساسی ندارند. با این حال، هورمون‌ها می‌توانند در بعضی انواع آنژیوادم ارثی بر شدت یا تعداد حملات اثر بگذارند.

استروژن در برخی بیماران، به‌ویژه بعضی انواع HAE، محرک مهمی است. به همین دلیل بارداری یا داروهای حاوی استروژن ممکن است الگوی حملات را تغییر دهند. جنسیت به‌تنهایی برای تشخیص یا رد بیماری کافی نیست.

نحوه تشخیص بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

در بیمار دارای تورم گلو، اولین سؤال این نیست که «نوع آنژیوادم چیست؟»؛ ابتدا باید مشخص شود راه هوایی تا چه اندازه در خطر است. بررسی علت زمانی انجام می‌شود که ایمنی تنفس ارزیابی شده باشد.

بررسی علائم، سابقه دارویی و سابقه خانوادگی

پزشک درباره زمان شروع علائم، داروهای مصرفی، حساسیت‌ها و حملات قبلی سؤال می‌کند. مصرف ACE inhibitor، نبود کهیر و وجود حملات مشابه در اعضای خانواده اطلاعات مهمی هستند.

لارنگوسکوپی فیبراپتیک و ارزیابی میزان تورم راه هوایی

در بیماران منتخب، مشاهده مستقیم حلق و حنجره با لارنگوسکوپی فیبراپتیک می‌تواند محل و شدت تورم را مشخص کند. این بررسی باید در محیطی انجام شود که امکان مدیریت فوری راه هوایی وجود داشته باشد.

آزمایش C4 و C1-INH در موارد مشکوک به آنژیوادم ارثی

برای بررسی HAE معمولاً سطح C4 و مقدار و عملکرد C1-INH ارزیابی می‌شود. نتیجه آزمایش باید همراه علائم، سابقه خانوادگی و نظر متخصص آلرژی و ایمونولوژی تفسیر شود.

روش‌های درمان بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

درمان بر سه محور می‌چرخد: حفظ راه هوایی، تشخیص مکانیسم و استفاده از داروی مناسب. درگیری یا احتمال درگیری راه هوایی فوقانی در HAE باید فوراً درمان شود.

چه زمانی بیمار به اقدام اورژانسی برای راه هوایی نیاز دارد؟

استریدور، پیشرفت تورم، مشکل تنفس، کاهش اکسیژن و تغییر قابل توجه صدا از علائم نگران‌کننده هستند. تصمیم برای لوله‌گذاری به معاینه راه هوایی، سرعت پیشرفت تورم و یافته‌های لارنگوسکوپی بستگی دارد.

چه زمانی لوله‌گذاری تنفسی یا ایجاد راه هوایی جراحی مطرح می‌شود؟

اگر انسداد رو به پیشرفت باشد، پزشک ممکن است پیش از بسته شدن کامل مسیر تنفس لوله‌گذاری انجام دهد. در موارد دشوار باید امکان ایجاد راه هوایی جراحی نیز از قبل در نظر گرفته شود؛ تکرار تلاش‌های ناموفق می‌تواند تورم را تشدید کند.

درمان دارویی بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

داروی مناسب به علت آنژیوادم بستگی دارد. استفاده یکسان از آنتی‌هیستامین برای همه بیماران یکی از خطاهای رایج در مواجهه با این بیماری است.

درمان آنژیوادم آلرژیک با اپی‌نفرین و داروهای ضدآلرژی

در آنافیلاکسی، اپی‌نفرین عضلانی داروی خط اول است. راهنمای WAO برای کارکنان درمانی دوز 0.01 میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم، تا حداکثر 0.5 میلی‌گرم، را توصیه می‌کند و در صورت نیاز می‌توان آن را تکرار کرد.

آنتی‌هیستامین‌ها و برخی درمان‌های کمکی ممکن است بر اساس شرایط بیمار استفاده شوند، اما جای اپی‌نفرین را در آنافیلاکسی نمی‌گیرند. تزریق وریدی اپی‌نفرین نیز درمان اولیه معمول نیست و به پایش تخصصی نیاز دارد.

درمان اختصاصی آنژیوادم برادی‌کینینی و ارثی

در HAE، درمان‌های اختصاصی مانند کنسانتره C1-INH، ایکاتیبانت و اکالانتاید در راهنماهای تخصصی مطرح هستند. انتخاب دارو به نوع بیماری، سن، شرایط بیمار و دسترسی به دارو بستگی دارد.

راهنماهای بین‌المللی تأکید می‌کنند حمله HAE، به‌خصوص حمله‌ای که راه هوایی را درگیر کرده، هرچه زودتر درمان شود. داروهای معمول ضدآلرژی برای مکانیسم برادی‌کینینی اثر قابل اتکایی ندارند.

درمان خانگی بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

برای ادم آنژیونوروتیک حنجره درمان خانگی ایمن و قابل اتکایی وجود ندارد. نوشیدن مایعات، بخور، دمنوش یا مصرف خودسرانه آنتی‌هیستامین نباید باعث تأخیر در مراجعه شود.

بیمار مبتلا به HAE ممکن است طبق برنامه‌ای که قبلاً متخصص برای او تنظیم کرده، داروی درمان حمله را در منزل استفاده کند. حتی در این افراد نیز تورم زبان، حلق یا حنجره نیازمند برخورد اورژانسی است، زیرا پاسخ به درمان همیشه قابل پیش‌بینی نیست.

هنگام بروز تورم ناگهانی گلو و حنجره چه باید کرد؟

اگر تنفس، بلع یا صدا تغییر کرده است، باید سریع از خدمات اورژانس کمک گرفت. در ایران می‌توان با اورژانس ۱۱۵ تماس گرفت.

علائمی که نیاز به مراجعه فوری به اورژانس دارند

تورم زبان یا گلو، تنگی نفس، استریدور، احساس خفگی و افت سطح هوشیاری از علائم اصلی هستند. رانندگی شخصی فردی که دچار اختلال تنفس شده انتخاب مناسبی نیست.

چرا درمان خانگی و تأخیر در مراجعه می‌تواند خطرناک باشد؟

فضای حنجره محدود است و افزایش تورم می‌تواند مقاومت راه هوایی را به‌سرعت بالا ببرد. وقتی انسداد شدید شد، حتی لوله‌گذاری نیز ممکن است دشوارتر شود.

اطلاعاتی که باید درباره داروها و حملات قبلی به پزشک گفته شود

نام داروهای فشار خون، زمان شروع تورم، سابقه کهیر یا آنافیلاکسی و حملات قبلی را اعلام کنید. سابقه خانوادگی آنژیوادم یا تشخیص HAE نیز برای تیم درمان اهمیت زیادی دارد.

رژیم غذایی مناسب برای بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

رژیم غذایی خاصی برای درمان آنژیوادم ارثی یا نوع ناشی از برادی‌کینین وجود ندارد. حذف گسترده مواد غذایی بدون اثبات حساسیت می‌تواند بی‌دلیل رژیم فرد را محدود کند.

اگر حمله آلرژیک پس از غذای مشخصی رخ داده باشد، تشخیص آلرژی باید زیر نظر متخصص انجام شود. پس از تأیید، پرهیز دقیق از آلرژن و داشتن برنامه اقدام اضطراری اهمیت بیشتری از رژیم‌های موسوم به «ضدالتهاب» دارد.

عوارض و خطرات بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

مهم‌ترین عارضه، انسداد راه هوایی و کاهش اکسیژن‌رسانی است. بدون درمان مناسب، درگیری شدید حنجره می‌تواند به خفگی، کاهش هوشیاری و ایست قلبی‌تنفسی منجر شود.

در HAE نیز حمله راه هوایی یک اورژانس پزشکی محسوب می‌شود. راهنمای بین‌المللی 2025 بر درمان فوری تمام حملات درگیرکننده راه هوایی فوقانی تأکید دارد.

بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره در کودکان و دوران بارداری

کودکان نیز ممکن است دچار آنژیوادم حنجره شوند و توانایی آنها برای توصیف احساس بسته شدن گلو کمتر است. تغییر صدا، آبریزش دهان، تنفس صدادار یا بی‌قراری همراه با تورم باید جدی گرفته شود.

در کودکان مبتلا به HAE، راهنماها داشتن برنامه درمان حمله را ضروری می‌دانند. نوع و مقدار دارو بر اساس سن، وزن و تأیید متخصص انتخاب می‌شود.

در بارداری، انتخاب دارو حساس‌تر است. راهنماهای WAO/EAACI، C1-INH مشتق از پلاسما را گزینه ترجیحی برای درمان HAE در بارداری و شیردهی معرفی کرده‌اند؛ برخی درمان‌های دیگر داده ایمنی محدودتری دارند.

طول درمان بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره چقدر است؟

زمان فروکش کردن تورم ثابت نیست. در یک الگوی بالینی رایج، نوع هیستامینی ممکن است طی حدود 12 تا 24 ساعت بهبود پیدا کند، درحالی‌که نوع برادی‌کینینی می‌تواند 48 تا 72 ساعت یا بیشتر ادامه داشته باشد.

این اعداد نباید مبنای صبر کردن در منزل قرار گیرند. تورم حنجره بر اساس وضعیت راه هوایی درمان می‌شود، نه زمانی که انتظار داریم حمله تمام شود.

در HAE، شروع زودهنگام درمان اختصاصی با کوتاه‌تر شدن مدت حمله و کنترل سریع‌تر علائم همراه است. برخی بیماران پس از کنترل حمله نیز برای مدتی به مشاهده و پایش پزشکی نیاز دارند.

پیشگیری از بیماری ادم آنژیونوروتیک حنجره

پیشگیری زمانی مؤثرتر است که مکانیسم حمله مشخص شده باشد. اقدامات لازم برای بیمار دارای آلرژی غذایی با فرد مبتلا به HAE یکسان نیست.

شناسایی و حذف محرک‌ها و داروهای عامل

اگر ارتباط یک دارو یا آلرژن با حمله تأیید شده باشد، باید برای جلوگیری از مواجهه مجدد برنامه مشخص داشت. داروهای مشکوک نباید بدون نظر پزشک دوباره شروع شوند.

پیشگیری در بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی

بیماران HAE بسته به تعداد و شدت حملات ممکن است کاندید پیشگیری طولانی‌مدت شوند. C1-INH، لانادلوماب و براترالستات از گزینه‌هایی هستند که در راهنماهای تخصصی بر اساس شرایط بیمار مطرح می‌شوند؛ نسخه مناسب برای هر فرد باید توسط متخصص تعیین شود.

برنامه اقدام اضطراری برای افراد دارای سابقه آنژیوادم

بیمار باید بداند با شروع حمله چه دارویی استفاده کند و چه زمانی به اورژانس مراجعه کند. همراه داشتن اطلاعات تشخیص، داروهای مصرفی و سابقه واکنش‌ها می‌تواند تصمیم‌گیری تیم اورژانس را سریع‌تر کند.

بررسی تخصصی و هشدارهای پزشکی درباره آنژیوادم حنجره

از دید بالینی، خطای مهم این است که هر تورم صورت و گلو «حساسیت» فرض شود. شناخت تفاوت هیستامین و برادی‌کینین می‌تواند مسیر درمان را کاملاً تغییر دهد.

نظر متخصص درباره تفاوت درمان نوع هیستامینی و برادی‌کینینی

بررسی‌های تخصصی اورژانس نشان می‌دهد که پاسخ یا عدم پاسخ به درمان آلرژیک می‌تواند سرنخی برای مکانیسم بیماری باشد. بااین‌حال، در بیماری که علت مشخص نیست و احتمال آنافیلاکسی وجود دارد، درمان آنافیلاکسی نباید به‌دلیل انتظار برای تشخیص قطعی عقب بیفتد.

هشدار تخصصی درباره تورم حنجره و خطر انسداد راه هوایی

گرفتگی صدا یا استریدور در بیماری که زبان و حلق او متورم شده، علامت کم‌اهمیتی نیست. بررسی راه هوایی باید زود انجام شود، چون مدیریت راه هوایی قبل از انسداد کامل معمولاً ایمن‌تر از مداخله دیرهنگام است.

منابع معتبر و راهنماهای بالینی مورد استفاده برای تشخیص و درمان

توصیه‌های درمان HAE بر راهنماهای World Allergy Organization، WAO و European Academy of Allergy and Clinical Immunology، EAACI استوار هستند. برای درمان اورژانسی نیز افتراق آنژیوادم هیستامینی و برادی‌کینینی و ارزیابی زودهنگام راه هوایی از اصول پذیرفته‌شده منابع تخصصی است.

سوالات متداول درباره ادم آنژیونوروتیک حنجره

آیا آنژیوادم حنجره می‌تواند باعث خفگی شود؟

بله. اگر تورم باعث بسته شدن مسیر هوایی شود، خفگی امکان‌پذیر است. به همین دلیل هر حمله‌ای که حنجره، زبان یا راه هوایی فوقانی را درگیر کند باید اورژانسی تلقی شود.

آیا آنژیوادم حنجره همیشه ناشی از آلرژی است؟

خیر. آلرژی فقط یکی از علت‌هاست. آنژیوادم ارثی، افزایش برادی‌کینین و داروهای مهارکننده ACE نیز می‌توانند بدون واکنش آلرژیک کلاسیک باعث تورم شوند.

آنژیوادم حنجره چقدر طول می‌کشد؟

مدت حمله به علت آن بستگی دارد. نوع هیستامینی معمولاً سریع‌تر فروکش می‌کند، درحالی‌که حملات برادی‌کینینی ممکن است دو تا سه روز یا بیشتر ادامه داشته باشند.

آیا آنژیوادم حنجره ممکن است دوباره تکرار شود؟

بله. احتمال عود در HAE، ادامه مواجهه با عامل آلرژیک یا مصرف داروی محرک بیشتر است. پس از کنترل حمله، پیدا کردن علت و تنظیم برنامه پیشگیری اهمیت زیادی دارد.

نتیجه‌گیری

ادم آنژیونوروتیک حنجره یک تورم ساده گلو نیست؛ محل درگیری آن می‌تواند مستقیماً تنفس را تهدید کند. گرفتگی ناگهانی صدا، استریدور، تورم زبان و احساس بسته شدن گلو از نشانه‌هایی هستند که مراجعه فوری به اورژانس را ضروری می‌کنند.

درمان به مکانیسم بیماری وابسته است. نوع هیستامینی و آنافیلاکسی معمولاً نیازمند اپی‌نفرین و درمان استاندارد آلرژی هستند، اما آنژیوادم برادی‌کینینی و HAE مسیر درمان متفاوتی دارند. تشخیص علت، داشتن برنامه اضطراری و پیگیری با متخصص آلرژی و ایمونولوژی بهترین راه برای کاهش خطر حملات بعدی است.

دیدگاهتان را بنویسید