بیماری واسکولیت لکودرمیک (Leukocytoclastic Vasculitis)

بیماری واسکولیت لکودرمیک (Leukocytoclastic Vasculitis) که در منابع پزشکی بیشتر با نام واسکولیت لکوسیتوکلاستیک شناخته می‌شود، نوعی التهاب عروق خونی کوچک است که اغلب پوست را درگیر می‌کند. مشخص‌ترین تظاهر آن لکه‌ها یا برجستگی‌های قرمز تا بنفش، به‌ویژه روی ساق و قسمت‌های پایین پا است. با وبلاگ سایت پزشکی روبرو برای خواندن توضیحات بیشتر درباره این موضوع همراه باشید. همچنین می‌توانید با انواع بیماری ها، علائم و درمان هر کدام  و همچنین با لک و ضایعات پوستی در سایت رو به رو آشنا شوید.

این بیماری همیشه به معنای وجود یک واسکولیت شدید و سیستمیک نیست. در بسیاری از بیماران، التهاب فقط به پوست محدود می‌ماند و طی چند هفته فروکش می‌کند. بااین‌حال، گاهی داروها، عفونت‌ها، بیماری‌های خودایمنی یا درگیری اندام‌هایی مانند کلیه پشت این ضایعات قرار دارند؛ به همین دلیل تشخیص علت اهمیت زیادی دارد. (NCBI)

بیماری واسکولیت لکوسیتوکلاستیک چیست؟

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک یا LCV در اصل یک الگوی آسیب‌شناسی التهاب عروق کوچک است. در نمونه بافت پوست، تجمع نوتروفیل‌ها در اطراف عروق، تخریب این سلول‌ها و بقایای هسته‌ای آنها دیده می‌شود؛ پدیده‌ای که Leukocytoclasia نام دارد.

این التهاب بیشتر مویرگ‌ها و وریدچه‌های سطحی پوست را گرفتار می‌کند. نفوذپذیری دیواره رگ افزایش می‌یابد و گلبول‌های قرمز از عروق خارج می‌شوند؛ نتیجه می‌تواند پورپورای قرمز یا بنفشی باشد که با فشار انگشت محو نمی‌شود.

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک چه رگ‌هایی را درگیر می‌کند؟

هدف اصلی، رگ‌های کوچک پوست شامل مویرگ‌ها و وریدچه‌های پوستی هستند. در بیماری محدود به پوست، اندام‌های داخلی آسیب نمی‌بینند.

اگر همزمان کلیه، ریه، دستگاه گوارش یا سیستم عصبی درگیر شود، پزشک باید احتمال یک بیماری سیستمیک را بررسی کند. همین تمایز، مسیر آزمایش‌ها و درمان را تغییر می‌دهد. (NCBI)

تفاوت واسکولیت پوستی با واسکولیت سیستمیک

واسکولیت عروق کوچک پوستی معمولاً با پورپورای قابل لمس روی پاها دیده می‌شود. در نوع سیستمیک، ممکن است علائمی مانند خون یا پروتئین در ادرار، درد شکم، خونریزی گوارشی، تنگی نفس یا علائم عصبی هم ایجاد شود.

وجود چند لکه پوستی به‌تنهایی نمی‌تواند شدت بیماری را مشخص کند. بررسی شرح حال، معاینه، آزمایش ادرار و عملکرد کلیه برای همین موضوع اهمیت دارد.

اسم‌های دیگر بیماری واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

واژه‌های مختلفی برای این بیماری استفاده شده‌اند و همین مسئله گاهی بیماران را سردرگم می‌کند. نام Leukocytoclastic Vasculitis بیشتر به ظاهر میکروسکوپی ضایعه اشاره دارد، نه یک علت مشخص.

نام‌هایی که ممکن است در پرونده یا منابع پزشکی دیده شوند عبارت‌اند از:

• واسکولیت لکوسیتوکلاستیک یا LCV
• واسکولیت عروق کوچک پوستی
• Cutaneous Small Vessel Vasculitis
• Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis
• واسکولیت کمپلکس ایمنی عروق کوچک
• Hypersensitivity Vasculitis یا واسکولیت حساسیتی در برخی موارد مرتبط با دارو یا عفونت

اصطلاح «واسکولیت لکودرمیک» نام استاندارد پزشکی این بیماری نیست و اصطلاح دقیق‌تر فارسی واسکولیت لکوسیتوکلاستیک است. (DermNet®)

نشانه‌های بیماری واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

مهم‌ترین نشانه، پورپورای قابل لمس است؛ یعنی برجستگی‌های قرمز یا بنفشی که هنگام فشار دادن محو نمی‌شوند. این ضایعات معمولاً به‌صورت قرینه روی ساق، مچ پا و گاهی باسن ایجاد می‌شوند.

ضایعات ممکن است بدون علامت باشند یا همراه خارش، سوزش، تورم و درد ظاهر شوند. در موارد شدیدتر، تاول خونریزی‌دهنده، زخم سطحی یا نکروز پوست نیز امکان‌پذیر است. (DermNet®)

چرا لکه‌های بنفش بیشتر روی پا ایجاد می‌شوند؟

جاذبه و تجمع خون در اندام‌های پایینی می‌تواند رسوب عوامل التهابی در عروق کوچک را بیشتر کند. به همین دلیل ایستادن طولانی یا فعالیت زیاد گاهی باعث تشدید ضایعات روی پا می‌شود.

علائم خارج از پوست

درد مفاصل، احساس ناخوشی، تب خفیف و درد عضلات ممکن است همراه ضایعات پوستی دیده شوند. درگیری کلیه، دستگاه گوارش، ریه یا سیستم عصبی کمتر شایع است، اما اهمیت بیشتری دارد. (NCBI)

وجود خون در ادرار، کاهش ادرار، ورم قابل‌توجه، درد شدید شکم، مدفوع خونی، تنگی نفس یا ضعف عصبی باید جدی گرفته شود. چنین علائمی نیاز به ارزیابی پزشکی سریع دارند.

علت ابتلا به واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

علت واحدی برای همه بیماران وجود ندارد. در تعداد قابل‌توجهی از موارد، حتی پس از بررسی‌های پزشکی علت مشخصی پیدا نمی‌شود و بیماری «ایدیوپاتیک» نام می‌گیرد.

عفونت‌ها و داروها از عوامل شناخته‌شده هستند. بیماری‌های خودایمنی، برخی بدخیمی‌ها و بعضی انواع واسکولیت سیستمیک نیز می‌توانند با الگوی لکوسیتوکلاستیک همراه شوند. (NCBI)

داروها

آنتی‌بیوتیک‌های بتالاکتام، سولفونامیدها، بعضی داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی، تیازیدها، آلوپورینول، فنی‌توئین و تعدادی داروی دیگر در گزارش‌های پزشکی با LCV ارتباط داشته‌اند. فاصله بین شروع دارو و ایجاد ضایعات ممکن است حدود یک تا سه هفته باشد، اما این زمان همیشه ثابت نیست. (NCBI)

مشاهده چنین ضایعاتی بعد از مصرف یک داروی جدید به معنی قطع خودسرانه آن نیست. دارو باید توسط پزشک بررسی شود؛ چون قطع ناگهانی بعضی درمان‌ها خود می‌تواند خطرناک باشد.

عفونت‌ها و بیماری‌های زمینه‌ای

عفونت استرپتوکوکی، هپاتیت B و C و برخی عفونت‌های دیگر می‌توانند محرک باشند. لوپوس سیستمیک، آرتریت روماتوئید و بعضی بیماری‌های خودایمنی نیز در فهرست علل احتمالی قرار دارند.

نحوه تشخیص بیماری واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

ظاهر پورپورای قابل لمس می‌تواند پزشک را به واسکولیت مشکوک کند، اما تشخیص دقیق فقط با نگاه کردن به پوست انجام نمی‌شود. هدف دوم و مهم‌تر این است که مشخص شود التهاب فقط پوستی است یا یک بیماری زمینه‌ای وجود دارد.

شرح حال دارویی، سابقه عفونت اخیر، علائم مفصلی و گوارشی و وضعیت کلیه بررسی می‌شوند. آزمایش CBC، عملکرد کلیه و کبد و آزمایش ادرار معمولاً جزو ارزیابی پایه هستند. (NCBI)

بیوپسی پوست

بیوپسی یکی از مهم‌ترین ابزارهای تأیید تشخیص است. DermNet نمونه‌برداری Punch حدود ۴ میلی‌متری از یک ضایعه پورپورایی تازه، ترجیحاً با عمر حدود ۲۴ تا ۴۸ ساعت را برای بررسی بافت‌شناسی مطرح می‌کند. (DermNet®)

در میکروسکوپ ممکن است تجمع نوتروفیل‌ها، نکروز فیبرینوئید دیواره عروق، خروج گلبول‌های قرمز و بقایای هسته‌ای نوتروفیل‌ها مشاهده شود.

ایمونوفلورسانس مستقیم

نمونه دیگری از یک ضایعه بسیار تازه می‌تواند برای Direct Immunofluorescence یا DIF بررسی شود. مشاهده رسوب IgA اطراف عروق، برای مثال، پزشک را به سمت واسکولیت IgA هدایت می‌کند. (DermNet®)

برحسب علائم ممکن است ANA، ANCA، سطح کمپلمان، کریوگلوبولین، آزمایش‌های هپاتیت و آزمایش‌های تکمیلی نیز درخواست شوند. انجام همه این آزمایش‌ها برای هر بیمار ضروری نیست.

تفاوت واسکولیت لکوسیتوکلاستیک با بیماری‌های مشابه

هر لکه بنفش روی پا واسکولیت نیست. کاهش پلاکت، اختلالات انعقادی، پورپورای پیگمانته و برخی بیماری‌های عروقی نیز می‌توانند ظاهر مشابهی ایجاد کنند.

در پورپورای ناشی از کاهش پلاکت، تعداد پلاکت خون سرنخ مهمی است. در بیماری‌های پورپورای پیگمانته نیز بیوپسی فاقد تخریب التهابی مشخص دیواره عروق است که در LCV انتظار داریم. (NCBI)

تفاوت با واسکولیت IgA

واسکولیت IgA می‌تواند در نمونه پوست همان الگوی لکوسیتوکلاستیک را نشان دهد، اما رسوب IgA در عروق و علائم بالینی به تشخیص کمک می‌کنند. درد شکم، درد مفاصل و درگیری کلیه به‌ویژه در کودکان اهمیت دارند.

روش‌های درمان واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

درمان به علت بیماری، شدت ضایعات و وجود یا نبود درگیری سیستمیک بستگی دارد. نکته‌ای که گاهی نادیده گرفته می‌شود این است که بسیاری از حملات اولیه محدود به پوست به درمان تهاجمی نیاز ندارند.

مطالعات و بررسی‌های تخصصی نشان می‌دهند بخش بزرگی از موارد محدود به پوست خودبه‌خود فروکش می‌کنند. استراحت، بالا نگه داشتن پاها و در برخی بیماران جوراب فشاری می‌تواند فشار هیدروستاتیک اندام پایینی را کاهش دهد. (PMC)

اگر یک عفونت یا بیماری زمینه‌ای عامل واسکولیت باشد، درمان همان علت اهمیت اصلی را دارد. در صورت اثبات ارتباط با یک دارو نیز تصمیم درباره قطع یا جایگزینی آن باید توسط پزشک گرفته شود.

نظر کارشناس؛ شدت بیماری درمان را تعیین می‌کند

وجود چند پورپورای محدود با بیماری دردناک، زخمی یا همراه درگیری کلیه یکسان نیست. انتخاب کورتون یا داروهای تعدیل‌کننده سیستم ایمنی بدون مشخص کردن این تفاوت می‌تواند بیمار را در معرض عوارض غیرضروری قرار دهد.

به همین دلیل، رویکرد استاندارد بر پایه سه سؤال است: آیا بیماری فقط پوستی است؟ آیا علت قابل حذف وجود دارد؟ و آیا شواهدی از آسیب اندام داخلی دیده می‌شود؟

درمان دارویی واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

دارو برای همه مبتلایان لازم نیست. در بیماری شدید، عودکننده یا مزمن، پزشک ممکن است درمان دارویی را متناسب با شرایط بیمار انتخاب کند.

کورتیکواستروئید خوراکی گاهی برای ضایعات شدید، دردناک یا زخمی استفاده می‌شود. کلشی‌سین، داپسون یا داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی نیز در بیماری‌های مقاوم یا عودکننده مطرح هستند، اما شواهد درمانی این حوزه نسبت به بسیاری از بیماری‌های شایع محدودتر است. (PMC)

وضعیت بالینی	رویکرد احتمالی
حمله خفیف و محدود به پوست	مراقبت حمایتی و پیگیری
عامل دارویی مشخص	بررسی قطع یا جایگزینی دارو توسط پزشک
عفونت زمینه‌ای	درمان عفونت
بیماری شدید یا زخمی	احتمال استفاده کوتاه‌مدت از کورتیکواستروئید
بیماری مزمن یا عودکننده	بررسی داروهای جایگزین یا تعدیل‌کننده ایمنی
درگیری اندام داخلی	درمان اختصاصی بیماری سیستمیک

دوز داروها باید بر اساس وزن، بیماری‌های همراه، بارداری، عملکرد کلیه و شرایط دیگر تعیین شود. نسخه‌های اینترنتی برای این بیماری جایگزین ارزیابی پزشک نیستند.

درمان خانگی واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

درمان خانگی به معنی درمان علت بیماری نیست. اقدامات خانگی بیشتر برای کاهش ناراحتی و محدود کردن تشدید ضایعات در بیماری پوستی خفیف استفاده می‌شوند.

استراحت، بالا قرار دادن پاها هنگام نشستن و پرهیز از ایستادن طولانی ممکن است کمک‌کننده باشد. محافظت از پوست و مراقبت صحیح از زخم نیز اهمیت دارد. (DermNet®)

اگر ضایعه باز یا زخمی وجود دارد، استفاده خودسرانه از مواد گیاهی، الکل، مواد ضدعفونی‌کننده غلیظ یا پمادهای نامشخص کار مناسبی نیست. این مواد ممکن است تحریک پوستی ایجاد کنند یا تشخیص عفونت ثانویه را به تأخیر بیندازند.

رژیم غذایی مناسب برای واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

رژیم غذایی خاصی که بتواند واسکولیت لکوسیتوکلاستیک را درمان کند، برای همه بیماران وجود ندارد. حذف گسترده مواد غذایی نیز بدون وجود حساسیت یا علت مشخص معمولاً توجیه پزشکی ندارد.

رژیم متعادل شامل سبزیجات، میوه، غلات کامل و منابع پروتئینی مناسب انتخاب منطقی‌تری است. اگر کلیه درگیر شده باشد، میزان نمک، پروتئین یا برخی مواد معدنی ممکن است نیاز به تنظیم داشته باشد؛ این تغییرات باید بر اساس آزمایش و نظر پزشک انجام شوند.

کسانی که کورتون دریافت می‌کنند نیز ممکن است به کنترل مصرف نمک، قند و کالری نیاز داشته باشند. دلیل ساده است: کورتیکواستروئیدها در برخی افراد می‌توانند فشار خون، قند خون و احتباس مایعات را افزایش دهند.

پیشگیری از واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

همیشه نمی‌توان از ابتلا جلوگیری کرد؛ چون بسیاری از موارد علت مشخصی ندارند. اگر یک داروی خاص به‌طور قابل‌اعتماد به‌عنوان عامل بیماری شناسایی شود، باید نام آن در پرونده پزشکی بیمار ثبت شود.

DermNet توصیه می‌کند دارویی که علت اثبات‌شده واسکولیت بوده است، در آینده اجتناب شود. برای حملات پوستی نیز استراحت، بالا نگه داشتن پاها و در موارد مناسب فشرده‌سازی می‌تواند به کاهش شعله‌ور شدن ضایعات کمک کند. (DermNet®)

مصرف دوباره یک داروی مشکوک فقط برای امتحان کردن واکنش بدن کار خطرناکی است. چنین کاری نباید بدون تصمیم متخصص انجام شود.

تفاوت بیماری واسکولیت لکوسیتوکلاستیک در مردان و زنان

نشانه اصلی بیماری در زنان و مردان تفاوت بنیادی ندارد. هر دو ممکن است پورپورای قابل لمس، درد یا سوزش پوست و علائم مرتبط با علت زمینه‌ای را تجربه کنند.

اهمیت جنسیت بیشتر زمانی مطرح می‌شود که بیماری زمینه‌ای، داروها یا بارداری وارد ماجرا شوند. برای مثال، برخی بیماری‌های خودایمنی مرتبط با واسکولیت در زنان فراوانی بیشتری دارند، اما این مسئله به معنی زنانه بودن خود LCV نیست.

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک در کودکان و دوران بارداری

در کودکان، مشاهده الگوی لکوسیتوکلاستیک همراه درد شکم، درد مفصل، ورم یا علائم کلیوی باید احتمال واسکولیت IgA را مطرح کند. واسکولیت IgA از علل مهم واسکولیت عروق کوچک در کودکان است. (DermNet®)

بیماری در بارداری

در بارداری نباید تمام داده‌های مربوط به انواع واسکولیت را مستقیماً به LCV محدود به پوست تعمیم داد. داده‌های اختصاصی واسکولیت لکوسیتوکلاستیک پوستی در بارداری محدود هستند.

مطالعات روی واسکولیت IgA و واسکولیت‌های سیستمیک نشان داده‌اند که سابقه برخی انواع واسکولیت می‌تواند با افزایش نیاز به مراقبت بارداری، فشار خون بارداری یا پره‌اکلامپسی همراه باشد. خطر به نوع واسکولیت، فعالیت بیماری و به‌خصوص وضعیت کلیه وابسته است. (PubMed)

زن بارداری که پورپورا، فشار خون بالا، پروتئین یا خون در ادرار دارد باید ارزیابی تخصصی شود. انتخاب دارو نیز باید با هماهنگی متخصص زنان و پزشک معالج انجام گیرد.

عوارض و خطرات واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

در بیماری محدود به پوست، پیش‌آگهی اغلب خوب است. خطر اصلی زمانی افزایش پیدا می‌کند که بیماری بخشی از یک واسکولیت سیستمیک باشد یا کلیه، ریه، دستگاه گوارش و سایر اندام‌ها درگیر شوند.

زخم‌های پوستی ممکن است دچار عفونت ثانویه، اسکار یا تغییر رنگ طولانی‌مدت شوند. رسوب هموسیدرین نیز می‌تواند پس از فروکش کردن التهاب، برای هفته‌ها یا ماه‌ها رنگ قهوه‌ای روی پوست باقی بگذارد. (DermNet®)

چه زمانی مراجعه سریع لازم است؟

وجود موارد زیر ارزش ارزیابی فوری پزشکی دارد:

• خون واضح در ادرار یا کاهش محسوس حجم ادرار
• تورم شدید پا یا صورت
• درد شدید یا مداوم شکم
• مدفوع خونی
• تنگی نفس یا سرفه خونی
• تب بالا همراه ضایعات پوستی
• زخم عمیق، نکروز یا نشانه‌های عفونت پوست
• ضعف، بی‌حسی یا علائم عصبی جدید

این علائم الزاماً به معنی عارضه شدید واسکولیت نیستند، اما نباید فقط با درمان خانگی پیگیری شوند.

طول درمان واسکولیت لکوسیتوکلاستیک چقدر است؟

مدت بیماری برای همه یکسان نیست. ضایعات یک حمله حاد واسکولیت عروق کوچک پوستی معمولاً طی چند هفته کاهش می‌یابند و ممکن است موج‌های جدیدی از ضایعات برای مدتی ظاهر شوند.

DermNet گزارش می‌کند راش اولیه اغلب ظرف دو تا سه هفته فروکش می‌کند، هرچند عود ضایعات ممکن است هفته‌ها تا چند ماه ادامه پیدا کند. StatPearls نیز بیان می‌کند حدود ۹۰ درصد موارد پوستی ایدیوپاتیک طی هفته‌ها تا ماه‌ها برطرف می‌شوند. (DermNet®)

اگر بیماری بیش از چند هفته ادامه داشته باشد، بارها عود کند یا وابسته به کاهش کورتون باشد، بررسی دوباره علت زمینه‌ای اهمیت پیدا می‌کند. طول درمان در واسکولیت سیستمیک ممکن است کاملاً متفاوت باشد.

آیا واسکولیت لکوسیتوکلاستیک خطرناک یا مزمن است؟

وجود واژه «واسکولیت» به‌تنهایی نباید باعث ترس شود. بسیاری از موارد پوستی محدود، خودمحدودشونده هستند و بدون آسیب پایدار اندام داخلی بهبود پیدا می‌کنند.

در مقابل، پورپورا همراه اختلال عملکرد کلیه یا دیگر علائم سیستمیک داستان متفاوتی دارد. در چنین شرایطی، خطر بر اساس بیماری زمینه‌ای و عضو درگیر تعیین می‌شود، نه صرفاً ظاهر لکه‌های پوستی.

عود نیز امکان‌پذیر است. پیدا کردن عامل محرک، بررسی داروهای جدید و پیگیری آزمایش ادرار در بیمار مناسب، اطلاعات بسیار مفیدتری از قضاوت صرف بر اساس شدت رنگ ضایعات می‌دهد.

آیا واسکولیت لکوسیتوکلاستیک مسری است؟

خیر؛ خود واسکولیت لکوسیتوکلاستیک یک بیماری مسری نیست. التهاب عروق از فرد بیمار به اطرافیان منتقل نمی‌شود.

البته یک عفونت می‌تواند در بعضی بیماران محرک واسکولیت باشد. در این حالت، مسری بودن یا نبودن به همان عفونت بستگی دارد، نه به واسکولیت ایجادشده روی پوست.

سوالات متداول درباره واسکولیت لکوسیتوکلاستیک

آیا بیماری واسکولیت لکوسیتوکلاستیک درمان می‌شود؟

در بسیاری از موارد محدود به پوست، بیماری طی چند هفته تا چند ماه فروکش می‌کند. اگر علت زمینه‌ای وجود داشته باشد، کنترل همان عامل برای پیشگیری از عود اهمیت بیشتری پیدا می‌کند. (NCBI)

برای واسکولیت لکوسیتوکلاستیک باید به چه پزشکی مراجعه کرد؟

متخصص پوست معمولاً نقش مهمی در تشخیص ضایعات و انجام بیوپسی دارد. در صورت شک به بیماری سیستمیک ممکن است ارزیابی روماتولوژی، نفرولوژی یا سایر تخصص‌ها نیز لازم باشد.

آیا هر لکه قرمز یا بنفش روی پا واسکولیت است؟

خیر. کاهش پلاکت، مشکلات انعقادی، بیماری‌های پورپورای پیگمانته، بعضی عفونت‌ها و اختلالات دیگر می‌توانند ظاهر مشابهی ایجاد کنند.

آیا می‌توان کورتون را خودسرانه شروع کرد؟

خیر. کورتون می‌تواند علائم را کاهش دهد، اما در عین حال بعضی عفونت‌ها را بدتر یا پنهان کند و عوارض متابولیک ایجاد کند. ابتدا باید شدت بیماری و علت احتمالی مشخص شود.

آیا بیماری دوباره عود می‌کند؟

بله، در بعضی افراد ضایعات دوباره ظاهر می‌شوند. عود مکرر نیازمند بررسی داروها، عفونت‌ها، بیماری‌های خودایمنی و سایر علل زمینه‌ای است.

نتیجه‌گیری

بیماری واسکولیت لکودرمیک (Leukocytoclastic Vasculitis) یا دقیق‌تر، واسکولیت لکوسیتوکلاستیک، نوعی التهاب عروق کوچک است که اغلب با پورپورای قابل لمس روی پاها شناخته می‌شود. بسیاری از موارد به پوست محدود هستند و طی هفته‌ها تا چند ماه بهبود پیدا می‌کنند، اما ظاهر پوستی به‌تنهایی برای تشخیص شدت بیماری کافی نیست.

بیوپسی پوست، آزمایش ادرار و بررسی عملکرد کلیه از ابزارهای مهم ارزیابی هستند. درمان نیز از استراحت و مراقبت حمایتی تا کورتیکواستروئید یا درمان بیماری زمینه‌ای متغیر است و نسخه واحدی برای همه بیماران وجود ندارد. مهم‌ترین نکته برای اعتماد به روند درمان، تشخیص تفاوت میان یک واسکولیت پوستی محدود و بیماری دارای درگیری اندام‌های داخلی است؛ تفاوتی که مستقیماً روی درمان و پیش‌آگهی اثر می‌گذارد. (DermNet®)