سندرم کیو تی بلند (Long QT Syndrome – LQTS)
- سندرم کیو تی بلند (Long QT Syndrome – LQTS): وقتی سیستم شارژ قلب کند میشود
- اسمهای دیگر بیماری و واژهشناسی پزشکی
- نشانههای بیماری سندرم کیو تی بلند
- نحوه تشخیص بیماری
- علت ابتلا به سندرم کیو تی بلند
- تفاوت بیماری در مردان و زنان
- پیشگیری از سندرم کیو تی بلند
- روشهای درمان (مداخلهای و جراحی)
- درمان دارویی سندرم کیو تی بلند
- درمان خانگی و سبک زندگی
- رژیم غذایی مناسب
- عوارض و خطرات سندرم کیو تی بلند
- سندرم کیو تی بلند در کودکان و دوران بارداری
- طول درمان و دورنمای بیماری
- تورساد دو پوینت: رقص مرگبار امواج
سندرم کیو تی بلند (Long QT Syndrome – LQTS): وقتی سیستم شارژ قلب کند میشود
سندرم کیو تی بلند یا LQTS یک اختلال در سیستم الکتریکی قلب است که بر نحوه ضربان قلب تأثیر میگذارد. برای درک این بیماری، باید بدانیم که قلب انسان با جریان الکتریسیته کار میکند. هر بار که قلب میتپد، سلولهای آن یونهای سدیم، پتاسیم و کلسیم را مبادله میکنند تا شارژ الکتریکی ایجاد شود و عضله قلب منقبض گردد. پس از هر انقباض، قلب نیاز دارد تا دوباره “شارژ مجدد” (Repolarization) شود تا برای ضربان بعدی آماده باشد. در نوار قلب (ECG)، این فرآیند شارژ مجدد با فاصلهای به نام “فاصله QT” نشان داده میشود.
در بیماران مبتلا به سندرم کیو تی بلند، این زمان شارژ مجدد طولانیتر از حد طبیعی است. این تأخیر در آمادهسازی قلب برای ضربان بعدی، سیستم الکتریکی قلب را آسیبپذیر میکند. اگر در این زمان حساس، ضربان دیگری رخ دهد یا سیستم عصبی تحریک شود، میتواند منجر به ایجاد ریتمهای بسیار سریع، نامنظم و خطرناک شود. این آشوب الکتریکی میتواند باعث شود که قلب نتواند خون را به مغز پمپاژ کند که منجر به غش کردن ناگهانی، تشنج و در موارد شدید، مرگ ناگهانی قلبی میشود.
این بیماری میتواند مادرزادی (ژنتیکی) باشد و از بدو تولد همراه فرد باشد، یا میتواند اکتسابی باشد و در اثر مصرف برخی داروها یا اختلالات متابولیک ایجاد شود. اهمیت این بیماری در این است که اغلب در افراد جوان و ظاهرن سالم دیده میشود و اولین علامت آن ممکن است آخرین علامت (ایست قلبی) باشد. با این حال، با تشخیص صحیح و درمان مناسب، بیماران میتوانند زندگی طولانی و ایمنی داشته باشند. در این مقاله به بررسی دقیق مکانیسمهای مولکولی، علائم پنهان و روشهای نوین مدیریت این سندرم میپردازیم.
اسمهای دیگر بیماری و واژهشناسی پزشکی
در متون پزشکی و ژنتیک، سندرم کیو تی بلند با نامهای متفاوتی شناخته میشود که برخی از آنها به نام کاشفان این بیماری و برخی به ویژگیهای خاص آن اشاره دارند. نام استاندارد و بینالمللی آن Long QT Syndrome است که به اختصار LQTS نوشته میشود. در زبان فارسی ترجمه دقیق آن “سندرم کیو تی طولانی” یا “سندرم فاصله کیو تی بلند” است.
بر اساس الگوی وراثت و علائم همراه، نامهای اختصاصیتری نیز وجود دارد. یکی از معروفترین آنها “سندرم رومانو-وارد” (Romano-Ward Syndrome) است. این شایعترین شکل ارثی بیماری است که الگوی وراثت اتوزومال غالب دارد (یعنی تنها داشتن یک ژن معیوب از یکی از والدین کافی است) و فقط قلب را درگیر میکند. نام دیگر، “سندرم ژروِل و لانگ-نیلسن” (Jervell and Lange-Nielsen Syndrome) است. این نوع نادرتر و شدیدتر است، الگوی وراثت مغلوب دارد (باید از هر دو والدین ژن معیوب را گرفت) و ویژگی بارز آن این است که کودک علاوه بر مشکلات قلبی، با ناشنوایی مادرزادی نیز متولد میشود.
در برخی متون تخصصی الکتروفیزیولوژی، به این بیماری “اختلال رپولاریزاسیون بطنی” (Ventricular Repolarization Disorder) نیز گفته میشود، زیرا مشکل اصلی در مرحله بازگشت شارژ بطنهاست. همچنین اگر بیماری ناشی از دارو باشد، به آن “LQTS اکتسابی” (Acquired LQTS) یا “سندرم کیو تی ناشی از دارو” میگویند. شناخت این نامها به بیمار و خانواده او کمک میکند تا اگر در گزارشهای ژنتیک یا نوار قلب با این واژهها روبرو شدند، بدانند که همگی زیرمجموعه یک اختلال واحد در کانالهای یونی قلب هستند.
نشانههای بیماری سندرم کیو تی بلند
یکی از چالشبرانگیزترین ویژگیهای سندرم کیو تی بلند این است که بسیاری از مبتلایان هیچ علامتی ندارند و بیماری آنها کاملاً “خاموش” است تا زمانی که یک نوار قلب اتفاقی گرفته شود یا یک رویداد ناگوار رخ دهد. با این حال، زمانی که علائم ظاهر میشوند، معمولاً ناگهانی و دراماتیک هستند. شایعترین علامت بالینی، غش کردن یا سنکوپ است. این غش کردن معمولاً متفاوت از غشهای معمولی (ناشی از افت فشار یا دیدن خون) است. در LQTS، غش کردن اغلب در حین فعالیت فیزیکی شدید، هیجانزدگی ناگهانی (مثل شنیدن خبر بد) یا حتی با شنیدن صدای بلند (مثل زنگ ساعت یا تلفن) رخ میدهد.
تشنج یکی دیگر از علائم فریبنده است. بسیاری از بیماران LQTS سالها با تشخیص اشتباه “صرع” تحت درمان قرار میگیرند، در حالی که تشنج آنها ناشی از نرسیدن خون به مغز به دلیل ایست موقت قلب است، نه اختلال مغزی. تفاوت کلیدی اینجاست که در تشنج ناشی از قلب، بیمار معمولاً سریعتر به هوش میآید و دوره گیجی بعد از تشنج کوتاهتر است.
در موارد شدیدتر، علامت بیماری “ایست قلبی ناگهانی” است. قلب وارد ریتمی مرگبار به نام “تورساد دو پوینت” میشود و اگر فوراً به ریتم عادی برنگردد یا شوک الکتریکی داده نشود، منجر به مرگ میشود. برخی بیماران ممکن است تپش قلب، احساس لرزش در سینه یا سرگیجههای گذرا را گزارش کنند، بهویژه در موقعیتهای استرسزا. تنفس صدادار در خواب (Agonal Breathing) نیز میتواند نشانهای از بروز آریتمی در حین خواب باشد (که در نوع LQT3 شایعتر است). توجه به سابقه غش کردنهای بیدلیل در اعضای خانواده، یک سرنخ حیاتی برای شناسایی علائم در فرد است.
نحوه تشخیص بیماری
تشخیص سندرم کیو تی بلند ترکیبی از کارآگاهی بالینی و استفاده از تکنولوژیهای پزشکی است. ابزار اصلی و خط اول تشخیص، نوار قلب (ECG/EKG) است. پزشک در نوار قلب، فاصله زمانی بین شروع موج Q تا پایان موج T را اندازهگیری میکند. از آنجا که این فاصله با سرعت ضربان قلب تغییر میکند، پزشکان از فرمولی برای اصلاح آن استفاده میکنند که به آن QTc (Corrected QT) میگویند. اگر QTc در مردان بیش از ۴۵۰ میلیثانیه و در زنان بیش از ۴۶۰ میلیثانیه باشد، غیرطبیعی تلقی میشود (البته تشخیص قطعی معمولاً با اعداد بالاتر از ۴۷۰-۴۸۰ مطرح میگردد).
با این حال، نوار قلب همیشه همه چیز را نشان نمیدهد. برخی بیماران دارای “QT مخفی” هستند؛ یعنی در حالت استراحت نوار قلبشان نرمال است، اما با ورزش یا استرس غیرطبیعی میشود. در این موارد، “تست ورزش” (Exercise Stress Test) انجام میشود. بیمار روی تردمیل میدود و نوار قلب او ثبت میشود تا واکنش قلب به آدرنالین بررسی شود. همچنین استفاده از “هولتر مانیتور” (دستگاه ضبط ۲۴ ساعته ریتم قلب) برای بررسی تغییرات QT در طول شبانهروز مفید است.
تستهای ژنتیک (Genetic Testing) نقش قطعی و تاییدکنندهای دارند. با آزمایش خون، پزشکان میتوانند جهشهای ژنتیکی شناخته شده در کانالهای پتاسیم یا سدیم را شناسایی کنند. این تست نه تنها تشخیص را قطعی میکند، بلکه نوع دقیق سندرم (LQT1, LQT2, LQT3) را مشخص میسازد که در انتخاب درمان بسیار مؤثر است. همچنین غربالگری اعضای خانواده (Family Screening) بسیار مهم است؛ اگر بیماری در یک فرد تشخیص داده شود، تمام بستگان درجه یک او باید بررسی شوند، حتی اگر هیچ علامتی نداشته باشند.
علت ابتلا به سندرم کیو تی بلند
علت اصلی سندرم کیو تی بلند، اختلال در عملکرد “کانالهای یونی” در سطح سلولهای عضله قلب است. کانالهای یونی دریچههای میکروسکوپی روی غشای سلول هستند که اجازه ورود و خروج یونهای سدیم، پتاسیم و کلسیم را میدهند. این جابجایی یونها الکتریسیته قلب را میسازد. در LQTS، این کانالها یا خیلی کند باز میشوند یا خیلی سریع بسته میشوند (یا برعکس)، که باعث میشود زمان بازیابی الکتریکی قلب طولانی شود.
این اختلال کانالها میتواند مادرزادی باشد. تاکنون بیش از ۱۷ ژن مختلف شناسایی شدهاند که جهش در آنها باعث LQTS میشود. سه نوع اصلی عبارتند از:
-
LQT1: شایعترین نوع است که ناشی از نقص در کانال پتاسیم است. حملات در این نوع معمولاً با ورزش (بهویژه شنا) و استرس فیزیکی تحریک میشوند.
-
LQT2: ناشی از نقص در ژن دیگری مربوط به کانال پتاسیم است. حملات در این نوع با استرس هیجانی، صداهای بلند ناگهانی (زنگ ساعت، بوق ماشین) و ترس تحریک میشوند.
-
LQT3: ناشی از نقص در کانال سدیم است (سدیم بیش از حد وارد سلول میشود). حملات در این نوع اغلب در زمان استراحت یا خواب (زمانی که ضربان قلب کند است) رخ میدهد.
علاوه بر علل ژنتیکی، نوع اکتسابی نیز وجود دارد. این نوع معمولاً ناشی از مصرف داروهاست. بیش از ۱۰۰ نوع دارو وجود دارد که میتوانند QT را طولانی کنند (شامل برخی آنتیبیوتیکها، داروهای ضدافسردگی، آنتیهیستامینها). همچنین اختلالات الکترولیتی مانند کمبود پتاسیم (هیپوکالمی) یا منیزیم (هیپومنیزیمی) که در اثر اسهال، استفراغ یا سوءتغذیه ایجاد میشود، میتواند باعث بروز موقت این سندرم شود.
تفاوت بیماری در مردان و زنان
جنسیت نقش بسیار مهم و پیچیدهای در سندرم کیو تی بلند ایفا میکند. به طور طبیعی و فیزیولوژیک، زنان دارای فاصله QT طولانیتری نسبت به مردان هستند. این تفاوت پس از بلوغ آشکار میشود، زمانی که هورمونهای جنسی فعال میگردند. هورمون مردانه (تستوسترون) اثر کوتاهکننده بر QT دارد و محافظتکننده است، در حالی که استروژن ممکن است آن را کمی طولانی کند یا اثر محافظتی نداشته باشد.
در دوران کودکی (قبل از بلوغ)، پسران مبتلا به LQTS در معرض خطر بالاتری برای حوادث قلبی نسبت به دختران هستند. اما پس از بلوغ و در دوران بزرگسالی، این نسبت معکوس میشود و زنان بیشتر از مردان در معرض خطر ایست قلبی و سنکوپ قرار میگیرند. به همین دلیل، تشخیص و درمان در زنان بزرگسال با حساسیت بیشتری دنبال میشود.
همچنین، زنان مبتلا به LQTS در دورههای خاصی از زندگی، بهویژه در دوره پس از زایمان (Postpartum)، بسیار آسیبپذیر هستند. افت ناگهانی هورمونها، کمخوابی و استرس نگهداری از نوزاد میتواند ماشه شروع حملات قلبی در این مادران باشد. در مقابل، مردان پس از بلوغ معمولاً دوره کمخطرتری را تجربه میکنند، مگر اینکه به سنین میانسالی برسند و دچار بیماریهای دیگر شوند. واکنش به داروها نیز میتواند متفاوت باشد؛ زنان بیشتر مستعد نوع اکتسابی (دارویی) سندرم کیو تی بلند هستند.
پیشگیری از سندرم کیو تی بلند
در موارد مادرزادی، نمیتوان از “داشتن” ژن معیوب پیشگیری کرد، اما هدف اصلی پیشگیری از “بروز علائم و ایست قلبی” است. اولین و مهمترین گام پیشگیری، شناسایی اعضای خانواده در معرض خطر و انجام تست ژنتیک است. آگاهی از بیماری نیمی از راه نجات است.
پیشگیری از حملات شامل “اصلاح سبک زندگی” و حذف محرکهاست. برای افراد با LQT1، محدودیت در ورزشهای سنگین و رقابتی و بهویژه شنا کردن بدون نظارت ضروری است. برای افراد با LQT2، حذف منابع صداهای ناگهانی مثل زنگ ساعت بلند، تلفن با صدای بلند در اتاق خواب و اجتناب از فیلمهای ترسناک یا شهربازیهای هیجانی توصیه میشود.
پیشگیری دارویی نیز بسیار حیاتی است. بیماران باید لیستی از داروهای ممنوعه (QT-prolonging drugs) را همیشه همراه داشته باشند و قبل از مصرف هر دارویی (حتی مسکنها یا داروهای سرماخوردگی ساده) با پزشک یا داروساز چک کنند. حفظ تعادل الکترولیتهای بدن با تغذیه مناسب و درمان سریع بیماریهایی که باعث اسهال و استفراغ میشوند، از دیگر اقدامات پیشگیرانه است. مدیریت استرس و یادگیری تکنیکهای آرامسازی نیز میتواند از طوفانهای آدرنالین که محرک آریتمی هستند، جلوگیری کند.
روشهای درمان (مداخلهای و جراحی)
درمان LQTS بر اساس میزان خطر بیمار (سابقه ایست قلبی، نوع ژن، طول QT) تعیین میشود. برای بیمارانی که در گروه “پرخطر” قرار دارند (مثلاً کسانی که سابقه ایست قلبی داشتهاند یا با دارو کنترل نمیشوند)، استفاده از دستگاههای تکنولوژیک ضروری است. مهمترین دستگاه، دفیبریلاتور کاشتهشدنی (ICD) است.
ICD دستگاهی شبیه به باتری قلب است که زیر پوست سینه قرار میگیرد و سیمهای آن به داخل قلب میروند. این دستگاه به طور ۲۴ ساعته ریتم قلب را پایش میکند. اگر تشخیص دهد که قلب وارد ریتم خطرناک و کشنده شده است، بلافاصله یک شوک الکتریکی داخلی میدهد و ریتم قلب را به حالت عادی برمیگرداند. این دستگاه در واقع یک “فرشته نجات” همیشه همراه است.
روش جراحی دیگری که برای موارد خاص و مقاوم استفاده میشود، “دنرواسیون سمپاتیک سمت چپ قلب” (LCSD) است. در این جراحی، جراح اعصاب سمپاتیک خاصی را در قفسه سینه که به قلب میروند، قطع میکند. این اعصاب مسئول انتقال پیام “جنگ و گریز” و ترشح نوراپینفرین به قلب هستند. با قطع این اعصاب، آستانه تحریکپذیری قلب کاهش مییابد و احتمال بروز آریتمی در اثر استرس یا ورزش کمتر میشود. این روش معمولاً زمانی انجام میشود که بیمار نتواند بتابلوکر مصرف کند یا با وجود ICD همچنان شوکهای زیادی دریافت کند.
درمان دارویی سندرم کیو تی بلند
دارودرمانی سنگ بنای مدیریت سندرم کیو تی بلند برای اکثر بیماران است. هدف از دارو، کاهش تحریکپذیری قلب و جلوگیری از واکنش شدید قلب به آدرنالین است. دسته دارویی اصلی و طلایی در این بیماری، بتابلوکرها (Beta-blockers) هستند. داروهایی مانند نادولول (Nadolol) و پروپرانولول (Propranolol) بیشترین اثربخشی را دارند. متوپرولول و آتنولول در این بیماری کمتر مؤثرند و معمولاً خط اول نیستند.
بتابلوکرها با مسدود کردن گیرندههای آدرنالین روی قلب، مانع از افزایش شدید ضربان قلب در هنگام ورزش یا استرس میشوند و زمان رپولاریزاسیون را تثبیت میکنند. مصرف این داروها باید دقیق، منظم و بدون وقفه باشد. قطع ناگهانی بتابلوکر در این بیماران بسیار خطرناک است.
برای بیماران مبتلا به نوع LQT3 (که مشکل کانال سدیم دارند)، ممکن است دارویی به نام مکسیلتین (Mexiletine) تجویز شود. این دارو یک مسدودکننده کانال سدیم است و میتواند ورود بیش از حد سدیم به سلول را کاهش دهد و QT را کوتاه کند. گاهی اوقات این دارو همراه با بتابلوکر تجویز میشود. مکملهای پتاسیم و اسپیرونولاکتون (که پتاسیم را در بدن نگه میدارد) نیز ممکن است برای بالا نگه داشتن سطح پتاسیم خون و کوتاه کردن QT استفاده شوند.
درمان خانگی و سبک زندگی
درمان خانگی به معنای درمان خودسرانه نیست، بلکه شامل ایجاد محیطی ایمن برای زندگی است. یکی از مهمترین اقدامات، “ایمنسازی محیط خواب” است. برای بیماران LQT2، باید زنگ ساعتهای پرسر و صدا حذف شود و از روشهای بیدار شدن ملایم (مثل نور هوشمند) استفاده شود. تلفنها باید در شب روی حالت بیصدا باشند.
آموزش خانواده و اطرافیان بخش مهمی از مدیریت خانگی است. تمام اعضای خانواده، معلمان مدرسه و همکاران نزدیک باید مهارت احیای قلبی ریوی (CPR) را یاد بگیرند و بدانند در صورت غش کردن بیمار چه کاری انجام دهند. داشتن یک دستگاه شوک خودکار (AED) در منزل یا مدرسه برای بیماران پرخطر توصیه میشود.
هیدراتاسیون کافی (نوشیدن آب) بسیار مهم است، به خصوص در هنگام بیماریهای ویروسی یا گرما، زیرا کمآبی باعث بهم خوردن تعادل الکترولیتها میشود. بیمار باید یاد بگیرد که به بدن خود گوش دهد؛ اگر احساس سرگیجه یا تپش قلب غیرعادی کرد، فوراً بنشیند یا دراز بکشد تا از سقوط و آسیب جلوگیری کند. مدیریت استرس و دوری از مشاجرات شدید هیجانی نیز بخشی از سبک زندگی سالم برای این بیماران است.
رژیم غذایی مناسب
رژیم غذایی در سندرم کیو تی بلند باید بر محور حفظ سطح بالای پتاسیم و منیزیم باشد. این دو ماده معدنی نقش کلیدی در تثبیت کانالهای یونی قلب دارند. کمبود پتاسیم (هیپوکالمی) دشمن شماره یک این بیماران است. بنابراین، مصرف روزانه و کافی مواد غذایی غنی از پتاسیم مانند موز، پرتقال، سیبزمینی، گوجهفرنگی، اسفناج، آووکادو و ماست توصیه میشود.
منیزیم نیز به عنوان یک تثبیتکننده طبیعی غشای سلولی عمل میکند. منابع خوب منیزیم شامل بادام، تخمه کدو، شکلات تلخ و حبوبات هستند. بیماران باید از رژیمهای غذایی بسیار کمکالری یا لاغری سریع که باعث از دست رفتن املاح بدن میشود، به شدت پرهیز کنند.
نکته مهم دارویی-غذایی: بیماران باید از مصرف گریپفروت و آب آن خودداری کنند، زیرا این میوه میتواند با متابولیسم برخی داروها تداخل داشته باشد و خطر آریتمی را افزایش دهد. همچنین مصرف زیاد کافئین (قهوه غلیظ، نوشابههای انرژیزا) باید محدود شود، زیرا کافئین یک محرک است و میتواند سیستم آدرنالین را فعال کند. مصرف الکل نیز باید به حداقل برسد یا قطع شود زیرا هم باعث کمآبی میشود و هم اثرات سمی مستقیم بر قلب دارد.
عوارض و خطرات سندرم کیو تی بلند
خطرناکترین عارضه این بیماری، وقوع نوع خاصی از تاکیکاردی بطنی به نام تورساد دو پوینت (Torsades de Pointes) است. در این حالت، ریتم قلب به شدت سریع و پیچشی میشود و پمپاژ خون متوقف میگردد. این آریتمی معمولاً خودبخود قطع میشود و باعث غش کردن بیمار میگردد، اما اگر طول بکشد، به “فیبریلاسیون بطنی” تبدیل میشود که معادل ایست قلبی و مرگ است.
آسیبهای ناشی از سقوط هنگام غش کردن (ضربه مغزی، شکستگی استخوان) از دیگر خطرات فیزیکی است. همچنین اگر بیمار به دلیل ایست قلبی دچار کمبود اکسیژن مغزی (Anoxia) شود، ممکن است دچار آسیبهای دائمی مغزی و عصبی گردد. اضطراب مزمن و ترس از مرگ ناگهانی نیز یک عارضه روانی شایع در بیماران و خانوادههای آنهاست که نیاز به حمایت روانشناسی دارد. با این حال، باید دانست که با درمان مناسب، خطر مرگ ناگهانی به شدت کاهش مییابد و به نزدیک صفر میرسد.
سندرم کیو تی بلند در کودکان و دوران بارداری
در کودکان، این سندرم میتواند با سندرم مرگ ناگهانی نوزاد (SIDS) مرتبط باشد. برخی از نوزادانی که به دلیل SIDS فوت میکنند، در واقع مبتلا به LQTS تشخیص داده نشده بودهاند. در سنین مدرسه، معلمان و مربیان ورزش باید از وضعیت کودک آگاه باشند. کودکان مبتلا به LQT1 نباید در ورزشهای رقابتی و شنا شرکت کنند، اما فعالیتهای تفریحی سبک مجاز است. محیط مدرسه باید به دستگاه AED مجهز باشد.
در دوران بارداری، خطر حوادث قلبی معمولاً کاهش مییابد، اما دوره پس از زایمان (۹ ماه اول بعد از تولد نوزاد) بسیار پرخطر است. تغییرات سریع هورمونی، اختلال خواب و استرس نوزاد میتواند باعث حمله شود. بسیار حیاتی است که مادران در دوران بارداری و شیردهی مصرف بتابلوکر خود را قطع نکنند (مگر با دستور پزشک). بتابلوکرها معمولاً در بارداری ایمن هستند. نوزاد متولد شده نیز باید فوراً از نظر ژنتیک و نوار قلب بررسی شود.
طول درمان و دورنمای بیماری
سندرم کیو تی بلند مادرزادی یک بیماری مادامالعمر است. ژنهای معیوب همیشه با فرد باقی میمانند، بنابراین درمان و رعایت احتیاطات باید تا پایان عمر ادامه یابد. این بیماری “درمان قطعی” (Cure) به معنای حذف کامل بیماری ندارد، اما “مدیریت” (Control) بسیار موثری دارد.
در مورد نوع اکتسابی (دارویی)، طول درمان موقت است و به محض قطع داروی مسبب و اصلاح الکترولیتها، خطر برطرف میشود و نوار قلب به حالت نرمال برمیگردد. دورنمای زندگی (Prognosis) برای بیمارانی که تشخیص داده شده و درمان میشوند، بسیار عالی است. اکثر بیماران با مصرف روزانه یک قرص و رعایت نکات ایمنی، طول عمر طبیعی دارند و میتوانند ازدواج کنند، کار کنند و زندگی فعالی داشته باشند. خطر اصلی متوجه کسانی است که تشخیص داده نشدهاند یا درمان خود را خودسرانه قطع میکنند.
تورساد دو پوینت: رقص مرگبار امواج
این واژه فرانسوی به معنای “پیچش نوکها” است. در نوار قلب، این آریتمی ظاهر بسیار عجیبی دارد؛ انگار امواج قلبی دور یک خط محوری میپیچند و بزرگ و کوچک میشوند. این وضعیت خاصِ سندرم QT بلند است. علت آن این است که وقتی زمان بازیابی قلب طولانی میشود، سلولهای مختلف قلب در زمانهای متفاوتی شارژ میشوند و این عدم هماهنگی باعث ایجاد گردبادهای الکتریکی در بطن میشود. درمان فوری آن تزریق منیزیم سولفات است.
جمعبندی
سندرم کیو تی بلند (LQTS) یک اختلال الکتریکی قلب است که زمان شارژ مجدد قلب را طولانی میکند و خطر آریتمیهای کشنده را افزایش میدهد. نشانههای بیماری شامل غش کردن ناگهانی (به ویژه با هیجان یا ورزش) و تشنج است. نحوه تشخیص با نوار قلب (اندازهگیری QTc) و تست ژنتیک است. علت ابتلا جهشهای ژنتیکی کانالهای یونی یا مصرف برخی داروهاست.
روشهای درمان شامل مصرف بتابلوکرها، کاشت ICD و دوری از محرکهاست. رژیم غذایی مناسب باید غنی از پتاسیم و منیزیم باشد. عوارض و خطرات اصلی شامل ایست قلبی و مرگ ناگهانی است. این بیماری در زنان بزرگسال شایعتر و پرخطرتر است. با وجود مادامالعمر بودن، مدیریت صحیح بیماری به بیماران اجازه میدهد زندگی طولانی و ایمنی داشته باشند و کلید اصلی، پایبندی به درمان و آگاهی از لیست داروهای ممنوعه است.