پرفشاری خون ریوی (Pulmonary Hypertension)
- پرفشاری خون ریوی (Pulmonary Hypertension): وقتی رگهای ریه قلب را خسته میکنند
- اسمهای دیگر بیماری و طبقهبندیهای پزشکی
- نشانههای بیماری پرفشاری خون ریوی
- نحوه تشخیص بیماری
- علت ابتلا به پرفشاری خون ریوی
- تفاوت بیماری در مردان و زنان
- روشهای درمان (دارویی و جراحی)
- درمان دارویی (اختصاصی PAH)
- درمان خانگی و اصلاح سبک زندگی
- رژیم غذایی مناسب برای بیماران
- پیشگیری از پرفشاری خون ریوی
- عوارض و خطرات پرفشاری خون ریوی
- بیماری در کودکان و دوران بارداری
- طول درمان و دورنمای بیماری
- نوع قابل درمان: CTEPH
پرفشاری خون ریوی (Pulmonary Hypertension): وقتی رگهای ریه قلب را خسته میکنند
پرفشاری خون ریوی یا فشار خون ریوی (PH) یک بیماری پیچیده و جدی است که در آن فشار خون در شریانهای ریوی (رگهایی که خون را از سمت راست قلب به ریهها میبرند) به طور غیرطبیعی بالا میرود. برای درک این بیماری، باید بدانیم که سیستم گردش خون ما دو بخش دارد: فشار خون سیستمیک (همان فشاری که با دستگاه فشارسنج روی بازو اندازه میگیریم) و فشار خون ریوی. در حالت طبیعی، فشار خون در ریهها بسیار پایینتر از فشار خون بدن است تا خون بتواند به آرامی اکسیژن بگیرد. اما در این بیماری، رگهای ریه تنگ، ضخیم و سفت میشوند.
این وضعیت باعث میشود سمت راست قلب (بطن راست) که مسئول پمپاژ خون به ریهها است، مجبور شود با قدرت بسیار بیشتری کار کند تا خون را از این لولههای تنگ عبور دهد. با گذشت زمان، این تلاش مضاعف باعث ضخیم شدن و در نهایت ضعیف شدن عضله قلب و نارسایی سمت راست قلب میشود. این بیماری با فشار خون معمولی (Hypertension) کاملاً متفاوت است و درمانهای آن نیز فرق دارد. تشخیص دیرهنگام آن شایع است زیرا علائم اولیه مثل تنگی نفس با بسیاری از بیماریهای دیگر اشتباه گرفته میشود. درک دقیق این بیماری برای بیماران و خانوادههایشان حیاتی است، زیرا مدیریت صحیح آن میتواند کیفیت زندگی را به طرز چشمگیری بهبود بخشد.
اسمهای دیگر بیماری و طبقهبندیهای پزشکی
در متون پزشکی و گفتگوهای تخصصی، پرفشاری خون ریوی ممکن است با نامهای متفاوتی خوانده شود که اغلب به علت زمینهای آن اشاره دارند. نام علمی و کلی آن Pulmonary Hypertension یا به اختصار PH است. اما یک زیرمجموعه خاص و مهم از این بیماری وجود دارد که به آن “پرفشاری شریان ریوی” یا PAH (Pulmonary Arterial Hypertension) میگویند. در PAH، دیواره شریانهای ریوی مستقیماً درگیر بیماری و ضخیم شدن هستند، بدون اینکه بیماری قلبی یا ریوی دیگری علت آن باشد.
پزشکان بر اساس سیستم طبقهبندی سازمان جهانی بهداشت (WHO)، این بیماری را به ۵ گروه اصلی تقسیم میکنند تا درمان مناسب را انتخاب کنند. دانستن این گروهها برای بیمار مهم است زیرا درمان گروه ۱ با گروه ۲ کاملاً متفاوت است.
-
گروه ۱ (PAH): شامل موارد ارثی، ناشی از داروها، ایدیوپاتیک (بدون علت مشخص) و مرتبط با بیماریهایی مثل ایدز یا اسکلرودرمی.
-
گروه ۲: پرفشاری خون ریوی ناشی از بیماریهای سمت چپ قلب (شایعترین نوع).
-
گروه ۳: ناشی از بیماریهای ریوی مثل COPD یا فیبروز ریه.
-
گروه ۴: ناشی از لختههای خون مزمن در ریه (CTEPH).
-
گروه ۵: ناشی از علل نامشخص یا چندگانه متابولیک و خونی.
گاهی اوقات به عوارض نهایی این بیماری، “کور پولمونال” (Cor Pulmonale) گفته میشود که به معنای نارسایی سمت راست قلب ناشی از بیماری ریوی است. شناخت این تفاوتهای واژگانی به بیمار کمک میکند تا بداند چرا پزشک برای او داروی خاصی تجویز کرده و برای بیمار دیگر دارویی متفاوت، زیرا مکانیسم ایجاد فشار بالا در هر گروه فرق میکند.
نشانههای بیماری پرفشاری خون ریوی
علائم پرفشاری خون ریوی معمولاً به تدریج و در طول ماهها یا سالها ظاهر میشوند. در مراحل اولیه، ممکن است بیمار هیچ علامتی نداشته باشد یا علائم آنقدر خفیف باشند که به پیری یا کمتحرکی نسبت داده شوند. شایعترین و اولین نشانه، تنگی نفس (Dyspnea) است، به خصوص در هنگام فعالیتهای فیزیکی مثل بالا رفتن از پله یا ورزش. با پیشرفت بیماری، تنگی نفس حتی در حالت استراحت نیز رخ میدهد.

خستگی مفرط و ضعف عمومی یکی دیگر از علائم بارز است، زیرا قلب نمیتواند خون اکسیژندار کافی را به عضلات و اندامها برساند. سرگیجه و غش کردن (سنکوپ)، به ویژه هنگام فعالیت، نشانهای خطرناک است که میگوید خروجی قلب به شدت کاهش یافته و خون کافی به مغز نمیرسد. درد قفسه سینه یا احساس فشار در سینه نیز ممکن است رخ دهد که ناشی از فشار کاری زیاد روی بطن راست قلب است (آنژین بطن راست).
با پیشرفت نارسایی قلبی سمت راست، علائم احتباس مایعات ظاهر میشود. ورم در مچ پاها، پاها و شکم (آسیت) از نشانههای کلاسیک است. همچنین ممکن است بیمار دچار تپش قلب، ضربان قلب سریع یا نامنظم شود. در برخی موارد، کبودی لبها و پوست (سیانوز) به دلیل سطح پایین اکسیژن خون مشاهده میشود. تغییر صدا (گرفتگی صدا) ناشی از فشار شریان ریوی متورم بر روی عصب تارهای صوتی (سندرم اورتنر) نیز علامتی نادر اما ممکن است. توجه به این تغییرات تدریجی و گزارش آنها به پزشک کلید تشخیص زودهنگام است.
نحوه تشخیص بیماری
تشخیص پرفشاری خون ریوی یکی از چالشهای بزرگ پزشکی است، زیرا معاینه فیزیکی معمولی اغلب در مراحل اولیه نرمال است و دستگاه فشارسنج معمولی (روی بازو) نمیتواند فشار داخل ریه را اندازه بگیرد. معمولاً اولین ابزار غربالگری، اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی قلب) است. در اکوکاردیوگرافی، پزشک با استفاده از امواج صوتی، فشار شریان ریوی را تخمین میزند و وضعیت بطن راست قلب را بررسی میکند. اگر بطن راست بزرگ یا ضخیم شده باشد، شک به بیماری تقویت میشود.
اگر اکوکاردیوگرافی احتمال بیماری را نشان دهد، قدم بعدی و استاندارد طلایی برای تشخیص قطعی، کاتتریزاسیون سمت راست قلب است. این یک روش تهاجمی است که در آن پزشک یک لوله باریک و انعطافپذیر (کاتتر) را از طریق وریدی در گردن یا کشاله ران وارد بدن کرده و آن را به سمت راست قلب و شریان ریوی هدایت میکند. این تنها راهی است که میتوان فشار دقیق داخل ریه را مستقیماً اندازهگیری کرد.
علاوه بر این دو تست اصلی، آزمایشهای دیگری برای یافتن علت بیماری انجام میشود. سیتیاسکن ریه برای بررسی بافت ریه، اسکن تهویه/پرفیوژن (VQ Scan) برای یافتن لختههای خون مزمن در ریه، و تستهای عملکرد ریه (اسپیرومتری) برای بررسی ظرفیت تنفسی انجام میشوند. نوار قلب (ECG) ممکن است تغییرات ناشی از فشار روی سمت راست قلب را نشان دهد. آزمایش خون برای بررسی بیماریهای خودایمنی، ایدز، مشکلات کبدی و سطح مارکرهای قلبی (مانند BNP) نیز ضروری است. تشخیص دقیق گروه بیماری (۱ تا ۵) برای انتخاب درمان حیاتی است.
علت ابتلا به پرفشاری خون ریوی
علل ابتلا به پرفشاری خون ریوی بسیار متنوع است و بسته به نوع آن متفاوت میباشد. در برخی موارد، علت ژنتیکی است و ناشی از جهش در ژنهای خاصی (مانند ژن BMPR2) میباشد که باعث رشد غیرطبیعی سلولهای دیواره رگهای ریه میشود. سابقه خانوادگی در این موارد نقش پررنگی دارد.
شایعترین علت در سطح جهانی (گروه ۲)، بیماریهای سمت چپ قلب است. وقتی بطن چپ ضعیف باشد یا دریچههای سمت چپ (میترال یا آئورت) مشکل داشته باشند، خون در ریهها پس میزند و فشار را بالا میبرد. بیماریهای مزمن ریوی (گروه ۳) مانند COPD (برونشیت مزمن و آمفیزم) یا فیبروز ریه (سفت شدن بافت ریه) نیز با تخریب بستر عروقی و کاهش اکسیژن، باعث افزایش فشار ریوی میشوند.

لختههای خون مزمن (گروه ۴) که در ریه حل نمیشوند و تبدیل به بافت اسکار میشوند، میتوانند رگها را مسدود کرده و فشار را بالا ببرند. علل دیگر شامل بیماریهای بافت همبند (مانند اسکلرودرمی و لوپوس)، عفونت HIV، بیماریهای کبدی مزمن (پرفشاری پورت)، بیماریهای مادرزادی قلبی و مصرف برخی داروها و سموم (مانند داروهای لاغری خاص و متآمفتامین) است. در مواردی که هیچ علتی پیدا نشود، به آن پرفشاری خون ریوی ایدیوپاتیک میگویند.
تفاوت بیماری در مردان و زنان
پرفشاری خون ریوی، به ویژه نوع PAH (گروه ۱)، الگوی جنسیتی جالب و پیچیدهای دارد. آمارها نشان میدهند که این بیماری در زنان بسیار شایعتر از مردان است. نسبت ابتلا در زنان به مردان حدود ۴ به ۱ گزارش شده است. دلایل این تفاوت هنوز کاملاً مشخص نیست، اما نقش هورمونهای جنسی زنانه (استروژن) و تفاوت در متابولیسم آنها مطرح است. همچنین زنان بیشتر مستعد بیماریهای خودایمنی (مثل اسکلرودرمی) هستند که خود عامل زمینهساز PAH است.
با این حال، یک پدیده عجیب به نام “پارادوکس استروژن” وجود دارد. با اینکه زنان بیشتر مبتلا میشوند، اما مردان مبتلا به این بیماری معمولاً پیشآگهی بدتری دارند و پاسخشان به درمان ضعیفتر است. به عبارت دیگر، زنان بیشتر بیمار میشوند اما مردان سختتر درمان میشوند و بقای کمتری دارند. عملکرد بطن راست در زنان معمولاً بهتر از مردان حفظ میشود.
در زنان باردار، این بیماری خطرات بسیار ویژهای دارد که در بخش مربوطه توضیح داده خواهد شد. در مردان، علل ثانویه مانند بیماریهای ریوی ناشی از سیگار یا آپنه خواب ممکن است سهم بیشتری داشته باشد. شناخت این تفاوتها به پزشکان کمک میکند تا در غربالگری و تعیین پیشآگهی بیماران دقت بیشتری داشته باشند.
روشهای درمان (دارویی و جراحی)
درمان پرفشاری خون ریوی بستگی کاملی به “گروه” بیماری دارد. برای گروه ۲ (ناشی از قلب چپ) و گروه ۳ (ناشی از ریه)، درمان اصلی متمرکز بر بیماری زمینهای است (مثلاً درمان نارسایی قلب چپ یا استفاده از اکسیژن برای COPD). استفاده از داروهای اختصاصی PAH برای این گروهها معمولاً توصیه نمیشود و حتی ممکن است مضر باشد.
برای گروه ۱ (PAH)، هدف درمان گشاد کردن عروق ریوی و جلوگیری از رشد سلولی دیواره رگهاست. برای گروه ۴ (لخته خون)، درمان انتخابی نوعی جراحی پیچیده به نام “اندرترکتومی ریوی” (PEA) است که در آن جراح لختههای قدیمی را از داخل رگها میتراشد و خارج میکند. اگر جراحی ممکن نباشد، از بالون زدن (آنژیوپلاستی ریوی) استفاده میشود.
در مراحل پیشرفته که داروها پاسخ نمیدهند، ممکن است نیاز به پیوند ریه (یا پیوند قلب و ریه) باشد. روش جراحی دیگری به نام “سپتوستومی دهلیزی” وجود دارد که در آن سوراخی بین دو دهلیز قلب ایجاد میشود تا فشار از روی سمت راست قلب برداشته شود، هرچند این کار باعث کاهش سطح اکسیژن خون میشود اما علائم نارسایی راست را کم میکند. اکسیژندرمانی مداوم برای کسانی که سطح اکسیژن پایین دارند، بخش مهمی از درمان غیردارویی است.
درمان دارویی (اختصاصی PAH)
در دهههای اخیر پیشرفتهای شگرفی در داروهای گروه ۱ (PAH) حاصل شده است. این داروها مکانیسمهای مختلفی را هدف قرار میدهند تا رگهای ریه را باز کنند. دسته اول، مهارکنندههای فسفودیاستراز-۵ هستند که شامل سیلدنافیل (Sildenafil) و تادالافیل میشوند. این داروها با افزایش نیتریک اکساید باعث شل شدن عروق ریه میشوند.
دسته دوم، آنتاگونیستهای گیرنده اندوتلین هستند (مانند بوزنتان و آمبریسنتان). اندوتلین مادهای است که بدن میسازد و رگها را تنگ میکند؛ این داروها جلوی اثر آن را میگیرند. دسته سوم و قویترین داروها، آنالوگهای پروستاسیکلین هستند (مانند اپوپروستنول و ایلوپروست). پروستاسیکلین قویترین گشادکننده عروقی بدن است. این داروها گاهی به صورت تزریق مداوم وریدی یا زیرجلدی و گاهی استنشاقی تجویز میشوند.
داروهای محرک گوانیلات سیکلاز (مانند ریوسیگوات) نیز دسته جدیدتری هستند. علاوه بر این داروهای اختصاصی، بیماران معمولاً نیاز به داروهای کمکی دارند: دیورتیکها (ادرارآورها) برای کاهش ورم و بار قلب، و ضدانعقادها (رقیقکنندههای خون مثل وارفارین) برای جلوگیری از تشکیل لختههای جدید در جریان خون کندِ ریه. انتخاب ترکیب دارویی نیازمند تخصص بالای پزشک است.
درمان خانگی و اصلاح سبک زندگی
اگرچه درمان اصلی این بیماری پزشکی است، اما رعایت نکات خانگی و سبک زندگی برای مدیریت بیماری حیاتی است. مهمترین اصل، مدیریت سطح انرژی است. بیماران باید یاد بگیرند فعالیتهای خود را تنظیم کنند و بین فعالیت و استراحت تعادل برقرار کنند تا دچار خستگی مفرط نشوند. پیادهروی سبک و منظم در حد توان (بدون ایجاد تنگی نفس شدید) برای حفظ قدرت عضلات توصیه میشود، اما از ورزشهای سنگین و ایزومتریک (مثل وزنهبرداری) باید پرهیز کرد.
پیشگیری از عفونتهای تنفسی بسیار مهم است؛ تزریق واکسن آنفولانزا و پنوموکوک (ذاتالریه) برای این بیماران ضروری است. سیگار کشیدن باید فوراً و برای همیشه قطع شود، زیرا مستقیماً به رگهای ریه آسیب میزند و اکسیژن خون را کم میکند.
در سفرها، بهویژه سفر هوایی یا رفتن به ارتفاعات، بیمار باید مراقب باشد زیرا سطح اکسیژن در ارتفاعات کمتر است و ممکن است نیاز به اکسیژن مکمل داشته باشد. پایش روزانه وزن در منزل به بیمار کمک میکند تا متوجه تجمع مایعات (ورم) شود؛ افزایش وزن ناگهانی (مثلاً ۱ کیلو در روز) معمولاً نشانه بدتر شدن نارسایی قلب و نیاز به تنظیم داروهای ادرارآور است.
رژیم غذایی مناسب برای بیماران
رژیم غذایی در کنترل علائم پرفشاری خون ریوی، به خصوص ورم و نارسایی قلبی، نقش کلیدی دارد. مهمترین رکن رژیم غذایی، محدودیت شدید نمک (سدیم) است. سدیم باعث میشود بدن آب را نگه دارد و این حجم اضافه مایع، فشار زیادی به قلب ضعیفِ سمت راست وارد میکند. بیماران باید مصرف نمک را به کمتر از ۲ گرم (یک قاشق چایخوری سرصاف) در روز محدود کنند و از غذاهای فرآوری شده، کنسروها و فستفودها دوری کنند.
محدودیت مصرف مایعات نیز ممکن است در مراحل پیشرفته لازم باشد (مثلاً ۱.۵ تا ۲ لیتر در روز). حفظ وزن ایدهآل مهم است؛ چاقی بار اضافی به قلب تحمیل میکند و لاغری مفرط (کاشکسی) نیز نشانه پیشرفت بیماری است. رژیم غذایی باید مقوی و سرشار از میوه، سبزیجات، غلات کامل و پروتئینهای کمچرب باشد.
اگر بیمار داروی ضدانعقاد وارفارین مصرف میکند، باید در مصرف غذاهای حاوی ویتامین K (مانند سبزیجات برگ سبز تیره) ثبات داشته باشد، زیرا تغییر ناگهانی در مصرف این غذاها اثر دارو را تغییر میدهد. مصرف مواد محرک مانند کافئین زیاد باید محدود شود زیرا میتواند ضربان قلب را بالا ببرد. آهن کافی در رژیم غذایی نیز مهم است، زیرا کمخونی علائم تنگی نفس را بدتر میکند.
پیشگیری از پرفشاری خون ریوی
پیشگیری از نوع ایدیوپاتیک یا ارثی این بیماری امکانپذیر نیست، اما میتوان از بسیاری از انواع ثانویه آن پیشگیری کرد. پیشگیری از بیماریهای ریوی و قلبی بهترین راه است. ترک سیگار از بروز COPD که عامل مهمی برای گروه ۳ است، جلوگیری میکند. درمان به موقع و کنترل فشار خون بالا و بیماریهای عروق کرونر از نارسایی چپ قلب و در نتیجه نوع گروه ۲ پیشگیری میکند.
جلوگیری از ایجاد لخته خون (تزریق رقیقکننده خون پس از جراحیها، تحرک در سفرهای طولانی) مانع از بروز آمبولی ریه و نوع گروه ۴ میشود. پرهیز از مصرف داروهای لاغری غیرمجاز و مواد مخدر (مثل کوکائین و متآمفتامین) یک اقدام پیشگیرانه حیاتی است. برای افرادی که بیماریهای زمینهای مثل اسکلرودرمی یا بیماری کبدی دارند، غربالگری منظم با اکوکاردیوگرافی میتواند بیماری را در مراحل اولیه شناسایی کند تا درمان زودتر آغاز شود.
عوارض و خطرات پرفشاری خون ریوی
خطرناکترین عارضه این بیماری، نارسایی قلب راست (Cor Pulmonale) است. وقتی بطن راست نتواند بر فشار بالای ریه غلبه کند، گشاد شده و از کار میافتد. این وضعیت منجر به کاهش جریان خون به کل بدن و مرگ میشود. آریتمیها (نامنظمی ضربان قلب) بهویژه فیبریلاسیون دهلیزی در این بیماران شایع است و میتواند باعث تشکیل لخته یا ایست قلبی شود.
خونریزی ریوی (هموپتزی) یکی دیگر از خطرات است؛ رگهای ریه ممکن است پاره شوند و بیمار خون سرفه کند که وضعیتی اورژانسی است. تشکیل لختههای خون در رگهای کوچک ریه (ترومبوز درجا) به دلیل کندی جریان خون، وضعیت را بدتر میکند. همچنین بزرگ شدن شریان ریوی ممکن است به راههای هوایی یا عصبهای مجاور فشار وارد کند و باعث درد یا گرفتگی صدا شود. مرگ ناگهانی قلبی متأسفانه یکی از خطرات جدی در بیماران کنترل نشده است.
بیماری در کودکان و دوران بارداری
در کودکان، پرفشاری خون ریوی اغلب با بیماریهای مادرزادی قلبی (مانند سوراخ بین دو بطن یا دهلیز) مرتبط است. اگر این سوراخها زود درمان نشوند، جریان خون زیاد به ریه باعث آسیب دائمی عروق میشود که به آن “سندرم آیزنمنگر” میگویند. تشخیص در کودکان دشوارتر است زیرا علائمی مثل خستگی را نمیتوانند خوب بیان کنند (ممکن است فقط از بازی کردن امتناع کنند). درمان در کودکان مشابه بزرگسالان است اما دوز داروها و روشهای جراحی متفاوت است.
در دوران بارداری، پرفشاری خون ریوی یکی از پرخطرترین بیماریهاست. بارداری حجم خون و برونده قلبی را به شدت افزایش میدهد و قلب راستِ بیمار نمیتواند این بار اضافی را تحمل کند. نرخ مرگومیر مادران باردار مبتلا به PAH بسیار بالاست (بین ۳۰ تا ۵۰ درصد در گذشته). به همین دلیل، به زنان مبتلا به این بیماری اکیداً توصیه میشود که باردار نشوند. اگر بارداری رخ دهد، نیاز به مراقبتهای فوقتخصصی و گاهی ختم بارداری برای نجات جان مادر است. روشهای پیشگیری از بارداری باید با دقت و مشورت پزشک انتخاب شوند (قرصهای ترکیبی استروژندار ممکن است خطر لخته را بالا ببرند).
طول درمان و دورنمای بیماری
پرفشاری خون ریوی (بهویژه نوع PAH) یک بیماری مزمن، پیشرونده و مادامالعمر است. به جز نوع ناشی از لخته خون (گروه ۴) که با جراحی PEA پتانسیل درمان قطعی دارد، سایر انواع درمان قطعی ندارند و هدف از درمان، کنترل علائم، بهبود کیفیت زندگی و افزایش طول عمر است.
بیمار باید تا آخر عمر دارو مصرف کند و تحت پایش منظم باشد. در گذشته امید به زندگی در این بیماران بسیار کوتاه بود (کمتر از ۳ سال)، اما امروزه با داروهای جدید، بسیاری از بیماران سالهای طولانی (بیش از ۱۰ یا ۲۰ سال) با کیفیت نسبتاً خوب زندگی میکنند. طول درمان و پاسخ به آن به زمان تشخیص بستگی دارد؛ هرچه زودتر تشخیص داده شود، نتیجه بهتر است. پزشکان بر اساس “کلاس عملکردی” (اینکه بیمار چقدر توان فعالیت دارد) وضعیت بیماری را پایش میکنند.
نوع قابل درمان: CTEPH
گروه ۴ یا CTEPH (پرفشاری خون ریوی ترومبوآمبولیک مزمن) داستان متفاوتی دارد. در این بیماران، لختههای خون قدیمی در ریه سفت شده و شبیه بافت زخم (اسکار) شدهاند و مسیر خون را بستهاند. این تنها نوعی از PH است که پتانسیل درمان قطعی دارد. جراحی اندرترکتومی ریوی (Pulmonary Endarterectomy) یک عمل سنگین و پیچیده است که در آن بیمار به دستگاه بایپس قلبی-ریوی وصل میشود و جراح با دقت لایه داخلی شریانهای ریوی را همراه با لختههای قدیمی جدا میکند. اگر عمل موفقیتآمیز باشد، فشار ریه به حالت نرمال برمیگردد و بیمار عملاً شفا مییابد. تشخیص این نوع با اسکن VQ بسیار حیاتی است تا شانس جراحی از دست نرود.
جمعبندی
پرفشاری خون ریوی بیماری جدی عروق ریه است که باعث نارسایی سمت راست قلب میشود. نشانههای بیماری شامل تنگی نفس پیشرونده، خستگی و ورم پاهاست. نحوه تشخیص با اکوکاردیوگرافی (اولیه) و کاتتریزاسیون قلب راست (قطعی) است. علت ابتلا میتواند بیماریهای قلبی، ریوی، ژنتیک یا لخته خون باشد.
روشهای درمان شامل داروهای گشادکننده عروق ریه (مانند سیلدنافیل)، اکسیژن و جراحی (برای لختهها) است. رژیم غذایی مناسب باید شدیداً کمنمک باشد. تفاوت بیماری در مردان و زنان در شیوع بالاتر PAH در زنان است، اما بارداری برای این بیماران ممنوعیت جدی دارد. عوارض و خطرات اصلی شامل نارسایی قلب راست و مرگ ناگهانی است. اگرچه طول درمان همیشگی است، اما درمانهای مدرن امید به زندگی را به شدت افزایش دادهاند.